PEDİATRİK BOYUN KİTLELERİ

Erişkinlerde benign tiroid hastalıkları hariç boyun kitlelerinin %60-80’i neoplastik kökenli iken; pediatrik ve genç erişkinde %85’i enfeksiyöz, enflamatuvar, doğumsal kökenli kistler ve malformasyonlardır.

Sınıflandırma

Boyun kitleleri değişik şekillerde sınıflandırılabilir:

A. Yerleşimlerine göre: Boyun orta hat ve lateral kitleler olarak ayrılır.

B. Sürecine göre: Hastanın hikayesi 7 gün civarı bir kitle ise akut enfeksiyon,

7 hafta civarı ise kronik enfeksiyon veya malign neoplazm, 7 ay civarı ise benign neoplazm veya doğumsal kökenli kitleler düşünülür.

C. Etyolojilerine göre : Enfeksiyöz-enflamatuvar kökenli kitleler, doğumsal-gelişimsel kökenli kitleler ve neoplastik kitleler olarak sınıflandırılır.

1- ENFEKSİYÖZ – ENFLAMATUVAR KÖKENLİ BOYUN KİTLELERİ

Enfeksiyöz – enflamatuvar boyun kitlelerini:

A- Lenfadenitler

– Özgül olmayan lenfadenitler

– Özgül lenfadenitler

B- Boyun dokularından köken alan kitleler, olarak sınıflandırabiliriz.

A- Lenfadenitler

I. Özgül olmayan lenfadenitler:

Pediatrik yaş grubunda boyunda en sık görülen kitleler nazofarinks, orofarinks, hipofarinks, dil, diş, yanak ve saçlı deride görülen enfeksiyonlara sekonder gelişen lenfadenitlerdir. En sık etken olan mikroorganizmalar streptokoklar, hemophilus influenza, pnömokoklar ve stafilokoklardır. Tonsil enfeksiyonlarına sekonder olarak en sık jugulodigastrik bölgede lenfadenit gözlenirken, adenoid enfeksiyonlarında posterior servikal üçgende lenfadenit görülür. Tedavisinde öncelikle primer enfeksiyon kaynağına müdahale edilmelidir. Daha sonra bu lenfadenitlerde uzun sürelerde olsa bile gerileme gözlenir. Eğer uzun süre bekleme durumunda da gerilemiyorsa cerrahi müdahale düşünülebilir.

II. Özgül lenfadenitler:

Bilinen spesifik etkenlere bağlı olan lenfadenitlerdir.

a. Tüberküloz Lenfadenit:

En sık m. bovis etkendir. Etyolojisinde sıklıkla aktif tüberküloz rol oynamaktadır ve hastaların öyküsünde genellikle akciğer tüberkülozu vardır. %20 oranında bilateral gözlenen bu kitleler başlangıçta lastik kıvamında, ağrısız ve hareketli iken zamanla birbirlerine, derin dokulara ve deriye yapışabilirler. Tedavisinde öncelikle izoniyazid, rifampisin ve etambutolden oluşan üçlü kombine antibiyoterapi uygulanır. Eğer tedaviye rağmen gerileme olmazsa cerrahi olarak kitle çıkarılır .

b. Brusellozis:

B. Melitensis’ in etken olduğu bu hastalık ülkemizde halen Doğu ve Güneydoğu Anadolu Bölgelerinde sık görülmektedir. İnsanlara enfekte dokuların konjunktiva veya yaralı deriye doğrudan temasıyla, kontamine etlerin veya mandıra ürünlerinin yenmesiyle bulaşır. Ondulan ateşle karakterizedir. Tanısında Wright testi kullanılır. Tedavide streptomisin 21 gün kullanılır. Gerekirse rifampisin de tedaviye eklenebilir.

c. Aktinomikoz:

A. israeli’nin etken olduğu bir mantar enfeksiyonudur. Ağız bölgesindeki enfeksiyon sonucu granülomlar mandibula ve maksillada ağrısız fluktuasyon veren kitle oluşturur. Daha sonra oluşan püy cilde fistülize olur. Püyde mikroskopik incelemede sarı sülfür granülleri görülmesi tanı koydurucudur. Tedavisinde Penisilin kullanılır. Süt çocuğunda günde 2 milyon ünite, büyük çocukta günde 20 milyon ünite kadar kullanılabilir.

d. Sifiliz:

Etken T. pallidum. Primer şankrlar eğer dudak, ağız, tonsiller ya da fasiyal bölgede ise 1-2 hafta içinde bölgesel lenfadenopati izlenir. Boyunda giderek büyüyen, yumuşak, ağrılı lenfadenopati yapabilir (Winterbottom belirtisi). Tedavisinde penisilin kullanılır.

e. Sarkoidoz:

Etyolojisi bilinmeyen nonkazeifiye granulomatöz bir hastalıktır. %65-75 oranında mediastinal ve supraklavikuler bölgeyi tutar. Vakaların %80’inde Kweim tasti pozitif sonuç verir. Tedavisinde steroidler kullanılır.

f. Kedi tırmığı hastalığı:

B. Henselae’nin etken olduğu bu hastalıkta %90 hastada kediyle temas hikayesi ve tırmalama hikayesi mevcuttur. Unilateral yumuşak preaurikuler veya submandibuler lenf nodu ile kendini gösterir. Adenopati temastan haftalar sonra ortaya çıkar. Tedavisinde yararı oldukça tartışmalı olmakla beraber eritromisin kullanılabilir.

g. Tularemi:

Etkeni F. Tularensis’tir. Hastalarda genellikle tavşan, sincap, fare gibi hayvanlarla temas öyküsü vardır. Avcı hastalığı olarak bilinir. Süpüratif lenfadenopatiye neden olur. Tedavisinde streptomisin veya gentamisin kullanılır

h. Enfeksiyöz mononükleoz:

Ebstein Barr virüsün etken olduğu bir hastalıktır. Kliniği oldukça alevli olmasına rağmen benign seyirli bir enfeksiyondur. Hastalığın klasik triadı: ateş, boğaz ağrısı ve servikal lenfadenopatidir. Otoimmün hemolitik anemi, trombositopeni, dalak rüptürü, ensefalit ve kranial sinir paralizisi gibi komplikasyonları vardır. Tanıda Paul- Bunnel tasti kullanılır. Semptomatik tedavi yapılır.

i. Kızamıkçık:

Etken Togaviridae ailesinden zarflı bir RNA virüsüdür. Döküntü yüzden başlar ve gövdeye doğru yayılır. Retroauriküler ve suboksipital bölgede ağrılı lenfadenopatiler gözlenir. Döküntüler 2 gün, ağrılı lenfadenopati 8-10 gün kadar devam eder. Semptomatik tedavi yapılır.

j. Diğer viral enfeksiyonlar:

Boyunda özgül lenfadenit yapan diğer enfeksiyonlar: Kızamık, CMV, kabakulak, HSV, HIV

B- Boyun dokularından köken alan enfeksiyöz – enflamatuvar kitleler

Boyundaki yumuşak doku enfeksiyonlarının yüzeyel olanları fronkül, karbonkül, sellülit. Derin dokuları tutan enfeksiyonlar ise parafarengeal ve retrofarengeal abse, Ludwig anjinidir.

Derin boyun enfeksiyonlarının en sık etkenleri stafilokokus aureus, streptokokus piyogenes, peptostreptokokus, bakterriodes melaninogenikus, fusobakterium’un oluşturduğu mikst bir floradır. Genellikle baş-boyun bölgesindeki enfeksiyonlara sekonder olarak görülür. En sık parafaringeal ve submandibuler boşlukları tutar. Derin boyun enfeksiyonu düşünülen bir hastada öncelikle iv ampirik antibiyoterapi başlanmalıdır. Daha sonra lokalizasyon tespit edildiğinde hemen cerrahi drenaj yapılmalıdır. Daha sonra kültür sonucuna göre antibiyoterapi düzenlenebilir.

Boyun dokularından köken alan bir diğer enfeksiyöz – enflamatuvar kitle grubu tükürük bezi enfeksiyon ve taşlarıdır. Sialolityazis (Resim 5) %80 oranında submandibuler bezde, %20 oranında ise parotiste görülür. Tükürük bezi enfeksiyonlarında (Resim 6, 7) hem bekteriyel hem de virütik etkenler rol oynar.

2- DOĞUMSAL – GELİŞİMSEL BOYUN KİTLELERİ

Çocuklarda özgül olmayan lenfadenitlerden sonra en sık görülen boyun kitleleridir. Bir kısmı çocukluk çağında bulgu verirken bazıları ise erişkin yaşa kadar bulgu vermezler.

Boyun orta hattında yer alan kitleler:

– Tiroglossal kist

– Dermoid kist

– Teratom

– Timik kist

Lateral hatta görülenler:

– Brankiyal kist, fistül

– Larengosel

– Tortikollis

Değişik yerleşim gösterenler:

– Lenfanjiyom / kistik higroma

– Hemanjiyom

Tiroglossal kist ve fistül:

Embriyonal dönemdeki tiroglossal kanaldan köken alırlar. Foramen çekumdan sternuma kadar uzanan hat üzerinde herhangi bir yerde yerleşebilir. Tüm doğumsal boyun kitlelerinin % 70’ini oluştururlar. (Resim 9, 10) Genellikle 2-10 yaş civarında bulgu verirler. Boyun orta hattında yer alan bu kitlelerin en önemli özelliği ağız açık iken dil hareketleri ile yer değiştirmesidir. Hastada cilt fistülü olmuşsa hemen her zaman enfeksiyon vardır. Başlıca görüldüğü bölgeler; dil kökü, intralingual, suprahiyoid, infrahiyoid, pretiroid, pretrakeal bölgelerdir(Resim 11). En sık infrahiyoid bilgede görülür. Tedavisinde hyoid korpusuyla beraber total eksizyon yapılmalıdır. Ancak operasyondan önce tiroid sintigrafisi mutlaka yapılmalıdır. Hastadaki tek tiroid dokusu burası olabilir ve cerrahi sonrası hasta tiroidsiz kalabilir.

Dermoid kist:

Teratomların en sık formudur. Ektoderm ve mezoderm kökenli bir kisttir. İçinde kıl folikülleri, yağ ve ter bezleri bulunabilir. Tüm dermoid kistlerin %10’undan azı baş-boyun bölgesinde görülür. Orta hatta hyoid seviyesinde veya suprasternal olarak yerleşim gösterir. Doğumda vardır ama genelde tanı adolesan dönemde konur. Yutkunmakla hareketli değildir. Tedavisinde cerrahi olarak eksize edilir.

Teratom:

3 germinal yaprağı da içerir. Genellikle doğumda tanı koyulur. Orta hatta, trakeayı arkaya iten, yer yer solid, kapsüllü bir yapısı vardır. Çok büyük boyutlarda olabilir ve solunum ve beslenme sorunlarına yol açabilirler. Tedavisi cerrahi eksizyon.

Brankial kist:

Genellikle unilateraldir %2-3 oranında bilateral görülür. Malign dejenerasyon çok nadirdir. Genellikle 20-30 yaş civarında tanı koyulur. %25 sekonder enfeksiyon görülür (Resim 16, 17). Tedavisinde kistle beraber sinüs veya fistül traktı tamamen çıkarılır. 5 farklı brankial ark kisti görülür. Bunlar:

1. Birinci brankial ark kisti:

Dış kulak yolu duplikasyonu şeklindedir. Tip 1 preaurikular bölge yerleşimlidir. Sinüs traktı dış kulak yoluna açılma eğilimindedir. Tip 2 ise mandibula angulusunun posterior veya inferiorunda yerleşir Parotis bezi ile sıkı ilişkisi vardır. Eksize edebilmek için çoğu zaman superfisiyal parotidektomi gerekir

2. İkinci brankial ark kisti:

Brankial anomalilerin %95’ini oluşturur. Kist veya fistül ağzı sternokleidomastoid kasın anterior kenarı boyunca karotid üçgende yer alır. Traktı, kommon karotid arter, IX. kraniyal sinir ve XII. kraniyal sinir lateralinden geçerek süperiora doğru uzanır (Resim 19, 20). Traktı içte tonsiller fossa bölgesine açılabilir veya orta konstriktör adalede kapalı uç olarak sonlanabilir. %25 ÜSYE ile birlikte büyüyen ve fluktan kitle olarak karşımıza çıkar

3.Üçüncü brankial ark kisti:

SCM ön kenarı boyunca çok nadir görülür. Sinüs traktı kommon karotid arter lateralinden yukarı çıkar internal karotid arterin posterior ve IX. kraniyal sinir inferiorundan geçer. Thyro-hyoid membranı lateralden delerek priform sinüse açılır .

4.Dördüncü ve beşinci brankial ark kistleri:

Dördüncü brankial yarık fistül ağzı piriform sinüs apeksine açılır. Mediastenle bağlantılı olabilir bu yüzden cerrahi eksizyonunda dikkat edilmelidir. Beşinci brankial ark sisteminden nadiren mediastinal ya da epiplevral brankial kistler gelişebilir.

Laringosel: Ventrikül kaynaklı içi hava ve sıvı dolu kistlerdir. İnternal, eksternal ve kombine olmak üzere 3 tipi vardır. İnternal tip, ventrikül ve ariepiglottik kıvrım içinde bulunur. Eksternal tip en yaygın tiptir. Ventrikülden çıkıp, tirohyoid membrandan cilt altına doğru prolabe olur ve boyunda şişlik olarak belirir. Tedavisinde cerrahi olarak çıkarılır (Resim 23, 24). Cerrahi müdahale sonrası geçici trakeotomi önerilmektedir. Ancak bazı cerrahlar ameliyattan hemen önce yapılacak yüksek doz deksametazon ile trakeotomiye gerek kalmadığını bildirmektedir.

Tortikollis: Boyun lateralinde yerleşir. En sık etken doğum sırasında SCM yaralanmasıdır.

Muayenesinde baş ve boyun hasta tarafa eğilmiş ve çene sağlam tarafa dönük olarak görülür.

SCM ortasında ~1-3 cm sert kitle palpe edilir. Tedavisinde önce fizik tedavi uygulanır.Eğer düzelmezse cerrahi olarak tedavi edilir

Kistik Higroma (kapiller lenfanjiom): Tek taraflı veya iki taraflı, ağrısız, diffüz, fluktuan, süngerimsi ve yumuşak kitleler olarak en sık supraklaviküler bölgede veya posterior üçgende (%80) görülür. Translusen kitleler şeklindedir ve içerdikleri çilek rengindeki sıvı görülebilir. Cerrahi sonrası sık rekürrens gösterir. Cerrahi tedavi endikasyonları: regresyon göstermeme, büyük boyutlara ulaşma, ağrı, enfeksiyon, hava yolu darlığı

3- NEOPLASTİK BOYUN KİTLELERİ

A. BENİGN KİTLELER

Hemanjiom: Normal ve anormal görünümdeki kan damarlarının sayısının artmasıyla ortaya çıkan benign karakterde kitlelerdir. İnsidans 54/100.000, Erkek/kadın oranı 1/3’tür. %80 tek, % 20 bilateral görülür. %70-90 oranında 1. ve 4. hafta civarı tanı koyulur. %63 kutanöz, %15 subkutanöz ve %22 miks tip hemanjiom görülür. Patolojik olarak kapiller, kavernöz, miks olarak ayrılır. Kapiller hemanjiom dermiste lokalizedir ve doğum işareti olarak bilinir. Kavernöz hemanjiom daha geniş, kapiller hemanjiomlara göre daha derin dokuları invaze eder. Tedavide cerrahi, kortikosteroid, sklerozon ajanlar, radyoterapi, diatermi, elektrokorizasyon, kriyocerrahi, lazer, İnterferon kullanılır. Ancak radyoterapi, diatermi, elektrokorizasyon artık terkedilmiş tedavi seçenekleridir. Cerrahi tedavi endikasyonları: Ağrı, büyüyen kitle, trombositopeni ve büyük lenfanjiom, luminal yapıların obstrüksiyonu, kontrol edilemeyen ülserasyon, hemoraji, enfeksiyon atipik büyüme, kardiyo pulmoner dekompanzasyon

Shwannoma: Tek soliter lezyon şeklinde en sık vagustan köken alır. Tüm shwannomaların %25-40’ı baş boyunda yer almaktadır. Vagustan köken alırsa sadece yatay düzlemde hareket edebilir. Palpasyonda şiddetli ağrı olur. Histolojik olarak Antoni Tip A ve Antoni Tip B alanları içerir. Yavaş büyür ve nadiren nörolojik defekte yol açar Radyorezistandır bu nedenle cerrahi rezeksiyon semptom veren anlamlı büyüklükteki her kitle için seçilecek tek tedavi yöntemidir.

Nörofibrom: Shwann hücrelerinden kaynaklanır. Genellikle subkutan, birden çok ve kapsülsüz kitleler şeklindedir. Sinir lifleri tümör tarafından tutulmuştur ve kitle çıkarımı sırasında siniri feda etmek gerekir. Otozomal dominant geçiş gösteren Von-Recklinghausen hastalığında kafeola lekeleri ve nörofibromatozis görülür .

Paraganglioma (Glomus Tümörü): Otonom sinir sistemi hücresi olan paraganglionik hücrelerden köken alır. Bulunduğu yere göre değişik isimler alır bunlar:

– Glomus timpanicum: Orta kulaktan kaynaklanır

– Glomus vagale: Boynun üst kısmında vagus siniri boyunca uzanır

– Glomus jugulare: Juguler bulbus civarından kaynaklanır

– Glomus karoticum: Karotis bifurkasyosundan kaynaklanır (Resim 39)

– Glomus laringikum: Superior laringeal sinir civarından kaynaklanır

Paragangliomalar yavaş büyüyen tümörlerdir. Genellikle hastadaki tek semptom boyunda kitledir. Tanıda DSA (Digital Subtraktion Anjiografi) yararlıdır. Tedavisnde cerrahi eksizyon öncesi mutlaka embolizasyon yapılmalıdır. Aşırı kanama yüzünden mortalite olabilir.

B. MALİGN KİTLELER

Hodgkin Lenfoma: Lenforetiküler sistemin malign tümörleridir. Genellikle tek taraflı, ağrısız, progresif büyüme gösteren kitle şeklinde karşımıza çıkar. En sık 9-12 yaşlar arasında tanı koyulan Hodgkin Lenfomada erkek/kız oranı 3/1’dir. Kilo kaybı, gece terlemeleri ve ateş, prognoz ve tedavi açısından önemli bulgulardır.

Evreleme için çoğu kez laparotomi gerekir. Agresif tedavi ile şifa sözkonusudur. Erken evrelerde radyoterapi 3-4 haftalık bir süre olarak programlanır. Kemoterapi geç evrede değer taşır

Non-Hodgkin lenfoma: Hodgkin lenfomaya göre yaygın ve erken infiltrasyon infiltrasyon gösteren bu tümörlerin tedaviye yanıtı iyi değildir, yüksek mortaliteyle seyreder. Sıklıkla ilk bulgu özellikle supraklavikuler bölgede görülen servikal lenfadenopatilerdir. En sık 5-15 yaşlar arasında görülür. Erkek/kız oranı 4/1. Evreleme için laparotomi gerekli değildir. Tanıda şüpheli lenf düğümleri, nazofarenks, orofarenks, burun, sinüslerdeki ekstranodüler odaktan en erken zamanda biyopsi alınmalıdır. Evre I ve II’de kombine tedavi ile 2 yıllık yaşam %80 civarlarındadır. Tedavisinde Radyoterapi ve kemoterapi birlikte kullanılır. Radyoterapi evre I ve II’de değerlidir .

Burkitt Lenfoma: Endemik vakalarda Ebstein Barr virüsü sorumlu tutulmaktadır. Non hodgkin lenfomanın bir varyantı olarak kabul edilir. 2-16 yaş arasında sık görülmekle birlikte en sık 7 yaş civarında görülür. Tedavisinde kombine kemoterapi ile birlikte iri tümör kitlesine cerrahi girişim düşünülmelidir. En etkili kemoterapötik ajan siklofosfamiddir .

Tiroid kanseri: Çocuklarda nadir görülmekle beraber erkekte daha sık gözlenir. Çocuklarda en sık papiller ve mikst tip tiroid ca görülür. Çocuklarda tiroidde solid nodül tespit edildiğinde %70 oranında kanser ile uyumlu olduğu akıldan çıkarılmamalıdır.

Rabdomiyosarkom: İnfant ve çocuklarda baş-boyunda görülen en sık yumuşak doku sarkomudur. En sık 2-6 yaş arasında görülür. Erkek/kız oranı 1.5/1. Tümör %30-65 oranında baş-boyun bölgesinde yerleşir. Orbital ve genital rabdomiyosarkomda prognoz iyidir. Tedavisinde cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu birlikte kullanılır

Nöroblastom: Çocukta en sık görülen malign solid tümördür. %90‘ı 4 yaş altı çocuklarda görülür. Sempatik sinir sistemi hücrelerinden kaynaklanır. En sık batında yerleşim gösteren bu tümörün primer servikal bölgede görülme sıklığı %5‘den azdır. Tanıda idrarda adrenalin ve noradrenalin metaboliti VMA bakılır, %90 hastada artmış olarak ölçülür. Kesin tanı için kitleden biyopsi alınmalıdır. Üç yıllık survival %23 civarlarındadır. Tedavisinde kitle mümkün olduğunca çıkarılır ardından radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu uygulanır.

HEPİNİZE SAĞLIKLI YAŞAM DİLERİZ.

KAYNAK:kbb.uludag.edu.tr