Multipl Endokrin Neoplazi Multiple Endokrin

Yazar:   Tarih:   Kategori: Genel Sağlık 

Multipl Endokrin Neoplazi, Multiple Endokrin Neoplazileri

Birden fazla endokrin organı tutan iki grup ne-oplastik hastalık “Multipl endokrin neoplaziler” baş­lığıyla tanımlanmıştır. Multipl endokrin neoplazi tip I (MEN 1) ve multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN 2). Her iki sendrom da aileseldir ve otoso-mal dominant geçiş gösterir.

Multipl endokrin neoplazilerin ve diğer endok­rin tümörlerin kaynaklandığı hücreler ortak özel­likler taşıdıkları ve nöroektodermal kökenli olduk­ları için APUD (Amine precursor uptake and de-carboxylation) hücreleri olarak adlandırılmışlardır. APUD hücreleri 5-hidroksitriptofan ve DOPA yi alıp dekarboksile etmekte ve kana yüksek düzeyde biyolojik aminler vermektedir.

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (Wermer Sendromu)

Multipl endokrin neoplazi Tip 1 (MEN 1) send­romu paratiroid, pankreas adacık hücreleri ve hi-pofizde endokrin neoplazi gelişimi ile karakterize-dir. Sendroma ender olarak multipl lipomlar, karsi­noid tümörler ya da sürrenal, över ve tiroid tümör­leri eşlik edebilir. Kadın ve erkekte eşit oranda, 30-40 yaşlarından sonra ortaya çıkar. MEN 1 den so­rumlu genin 11. kromozomda olduğu saptanmıştır. Hastaların % 90’ında paratiroidde multipl hiperp-lazi veya adenomatöz gelişme, % 70’inde adacık hücre hiperplazisi veya tümörü, % 30’unda ise semptom veren ön hipofiz tümörü saptanır.

Paratiroid tutulumu en sık rastlanan ve diğer organ tutulumlarından önce ortaya çıkan kompo-nentdir. Bununla beraber, hiperpara tiroidi semp­tomları hastaların ancak % 10-30’unda gelişir. Hi-perparatiroidi gelişen vakalarda serum kalsiyum ve parathormon düzeyi yüksektir. Subtotal parati-roidektomide (3.5 paratiroidin çıkartılması) nüks olasılığı yüksek olduğundan total paratiroidektomi ve ototransplantasyon yapılır.

Pankreas tümörü çoğunlukla selim ve multipl olur. B hücreleri dışındaki adacık hücrelerinden de kaynaklanabilir. Bu tümörlerden gastrin, insülin, glokagon, pankreatik polipeptid, vasoaktif intesti nal polipeptid gibi hormonlar salgılanır. Pankre-atik polipeptidin serum düzeyi yüksek bulunursa hastada adacık hücre tümörü bulunduğu düşünü­lür. Hastalıkta en sık rastlanan pankreas tümörü gastrinomadır. Multisentrik yerleşimlidir ve Zol-linger -Ellison sendromuna neden olur.

Hipofizin ön lobunda kromofob, eozinofilik ve­ya basofilik adenomlar ortaya çıkabilir. Karsinom enderdir. En sık rastalanan prolaktinomadır. Tü­mörün basısına ya da salgılanan hormona bağlı kli­nik bulgular gelişir. Aşırı prolaktin salgısına bağlı olarak kadın hastalarda galaktore ve amenore, er­kek hastalarda libido kaybı ve infertilite görülür. Tedavi medikal (bromocriptin), cerrahi girişim ile çıkarılma ya da radyoterapi ile veya bunların kom­binasyonu ile sağlanır.

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2

Genetik bozukluk 10. kromozomdadır. İki alt grubu vardır. MEN 2 A ve MEN 2 B. MEN 2 A da meduller tiroid karsinomu, hiperparatiroidi ve fe-okromasitoma saptanır. Hastaların fenotipi nor­maldir. MEN 2 B de meduller tiroid karsinomu ve pheokromasitoma yanında bu sendroma özgü fe-notip (Marfonoid vücut yapısı, mukozal nöromalar, intestinal ganglionöromalar, iskelet ve göz bo­zuklukları) saptanır. Paratiroid hastalığı çok ender­dir.

Multipl Endokrin Neoplazi Multiple Endokrin adlı konuya yorum yapmak ister misin? Etiketler

*

*

Yorum yapmak ister misin?

Acilservis.pro - Hakaret, imla kurallarına uymayan ve konu ile alakasız yorumlar kesinlikle onaylanmayacaktır.