Generalize Hipopigmentasyon

Yazar:   Tarih:   Kategori: Genel Sağlık 

Generalize Hipopigmentasyon

Okülokütanöz Ablinizim

Melanin sentezinde genetik olarak saptanan hataların değişik formları vardır, bunlardan en yaygın olanı resessif kalıtım gösteren “okülokütanöz albinizim” dir.

Etkilenen kişiler çok soluk veya soluk san-pembemsi ten rengine, beyaz veya sarımsı saç ile çok açık mavi veya bazen pembe gözlere sahiptir. Albi-nolarda, yatay veya rotatuar nistagmus birlikteliği vardır. Bununla birlikte fo-tofobik olup, ciddi kırılma bozuklukları birlikte görülebilir. Güneş ışıklarının zararlı etkilerine aşın derecede duyarlıdırlar ve güneşli iklimlerde yaşayan­larda sıklıkla deri kanserleri gelişir. Albinolar epidermisin bazal tabakasında normal sayıda melanosite sahip olmalarına rağmen, tirozinaz enzim eksikli­ği vardır ve melanin sentezi yapamazlar. Eğer bir saç kılı koparılır ve L-do-palı bir yerde inkübe edilirse, normalde olduğu gibi saç kökü siyaha dönmez.

Generalize Hipopigmentasyon Tedavisi

Albinolu hastalar kendilerini güneş koruyucular kullanarak UVR korun­mayı öğrenmelidirler. Deri kanserinin erken değişikliklerini saptamak için düzenli bir şekilde doktor kontrolü de oldukça önemlidir.

Albinizimin Diğer Formları

Albinizimin birkaç tipi bulunmaktadır ve çoğu resessif geçişlidir. Her-manski-Pudlak sendromunda trombosit anormalliklerinden dolayı pıhtı­laşma defekti vardır. Bu tip albinizim tirozinaz pozitiftir ve saç kökü L-dopa içeren besi yerinde siyaha döner.
Albinizimin birkaç tipinde gözlerde sınırlı olan melanin sentezi anor­malliği vardır.

Generalize Hipopigmentasyon adlı konuya yorum yapmak ister misin? Etiketler

*

*

Yorum yapmak ister misin?

Acilservis.pro - Hakaret, imla kurallarına uymayan ve konu ile alakasız yorumlar kesinlikle onaylanmayacaktır.