Nefrotik Sendrom Hastaligi Nedir

Nefrotik Sendrom Hastalığı Nedir

Aşırı proteinüri (3 gr / 24 saat üzerinde) hipoproteinemi, hiperkojesterolemi ve anazarka ödemle belirli birsendromdur.
Etken bulunamıyorsa primer nefrotik sendromdur.
Sebepleri:

Nefrotik Sendromu

1. İnfeksiyonlar:
Bakteriyel, viral, helmintik, protozoal = streptokok, sfiliz, lepra, flarya, şistosoma, malarya, toxoplazma, fıepatitis B, sitomegalovirus, İM, h, zoster,
2. Bazı ilaçlar ve kimyasal maddeler B5. A4, eroin, tri ve parametadion probenesid
3. Sistemik hastalık seyrinde
a. Amiloidozis
b. SLE
c. Diabetes mellitus, Kimmelsteil – Wilson sendromu
d. Krioglobulinemi
e. Dermatomyozitis
f. Sarkoidozis
4. Neoplastik hastalıklar
Melign lenfoma (Hodgkin), KLL, multiple myelom (amiloidozise bağlı) Soliter tümörler: Akciğer, adrenal, servix, böbrek tümörleri.
5. Doğumsal veya ailesel. Alport sendromu, orak hücre anemisi, Fabry hast, ı
6. Allerjenler, yılan-böcek sokması, polen, aşı ve serum
7. Hızlanmış hipertansiyon
8. Konjestif kalp yetmezliği
9. Trikuspit yetmezliği konstriktif perikardit

Fizyopatoloji ve Klinik, Çocuklarda Nefrotik Sendrom

Klinikten sorumlu proteinüridir. Protein kaybını por hacmi (epitel çıkıntı arası) önler. Nefrotik sendromda food proçes kaybı nedeniyle por hacmi artar. Elektrostatik filtrasyon bariyeri de protein kaybını önler. Sialoprotein (-) yükle, (-) yüklü maddeleri (albümin) iter. NS’da food proçes kaybı ile bu bariyer ortadan kalkar. Kanda hipoproteinemi olur. Karaciğerde protein yapımı artar. Bu kaybı karşılayamaz. Kayıp belirginleşir. Lipoprotein yapımı da artar, hiperlipedimi olur. Bu koruyucu mekanizmadır. Onkotik basıncı korumaya yarar. Lipolitik aktivitenin inhibisyonu da hiperlipidemi yapar. Düşük dansiteli lipoproteinler artar. Hipoalbüminemi, periferik interstisiyel doku düzeyinde etkilidir. Arteriol düzeyde intertisiyuma geçen sıvının %95’i venlerden geri alınır, %5’i lenfatik drenaja uğrar. Hipoalbüminemide sıvı damar içine dönemez, interstisiyel dokuda birikir. Hipovolemi gelişir. Buna bağlı hipotansiyon olur. Hipertansiyon + yaygın ödem durumunda fokal glomeruloskleröz ve membranoproliferatif NS, kollajen doku hastalığı ve malarya seyrinde gelişen NS düşünülür. Hipovolemiye adrenal kortex cevap verir. Sekonder hiperaldosteronizm gelişir. Na ve tutar. Bu damar içinde kalamaz, ödem devam eder. İnterstisiyel doku basıncı arterioler basınca eşitlenince ödem durur.

Nefrotik sendromda tiroid hormon kaybı önemlidir (İdrarla). STH salgılanır-Tiroidde diffüz hiperplazi olur. Hipertiroidi belirtileri vardır. Vitamin ve mineral eksiklik belirtileri de olur.

Laboratuar

İdrar: Miktarı azdır (oliguri). Renk bulanık, rx asiddir. Yoğunluk normal veya üst sınırdadır. Esas olay glomeruldedir. Tubulus ve interstisium hasarı sekonderdir, (varsa). Proteinüri 3 gr / 24 saattir. Bazen 20 gr. a çıkar.
Eritrositüri ve lökositüri (piyüri) görülür. Piyüri enfeksiyona bağlı değildir. (Steril piüri). Glomerul geçirgenlik lökosit ve lipidlere artmıştır, (hiperlipidüri), saptanır.
Anemi başlangıçta dilusyoneldir. Uzun sürerse gerçek renal kaynaklı anemi olur. Lökosit ve trombosit sayısı normaldir. T ve B lenfosit fonksiyonu bozulur. Sedim 100 mm /1 saat üzerindedir.
Hipoalbüminemi bulunur. Elektroforez ayırıcı tanıda yardımcıdır. Albüminde azalma alfa-2 globulinde artma görülür. Bazen ek olarak Gama glb. artar (SLE, amiloidozis, kronik karaciğer patolojileri, maligniteler).

Hiperlipedimi bulunur. Kolesterol SLE’ye bağlı NS’da yükselmez. Koagülasyon faktörleri, fibrinojen artar. Hipovolemi de eklenince hipervizkozite olur. Aldosteron artmıştır. Renin düşüktür.

Komplikasyonlar

1. Negatif protein dengesi: İdrarla aşırı protein kaybı, karaciğerde artan sentez yeterli olmayınca (-) azot dengesine yol açar. Katabolizma artar, Adale atrofisi olur. Hastanın ödemi artarken kilonun sabit kalması veya azalması ile ortaya konur. Genellikle kronik yetmezlikle gider.
2. Hücresel ve humoral immunsistem bozukluğu nedeniyle enfeksiyona eğilim vardır.
3. Koagülasyon bozukluğu. Hiperkoagulobilite olur. Tromboembolik olaylar artar. Hipovolemi ile vizkozite artar. Protein sentezi yanında koagülasyon faktörleri (V. VII. VIII. IX) artar. Yoğun diüretik uygulamasıyla hipovolemi belirginleşir.
Kortikosteroidler FV’i aktive ederek tromboemboliye yol açar. Amiloidoziste bu durum önemlidir. Amiloidoziste anormal protein sentezi olur. Tromboemboli insidansı artar. NS ile kombine olunca bu daha da belirginleşir. Amiloidoziste tedavi ve prognozu etkileyen bir özellik vardır. Bazen amiloid hafiftir. NS oluşturmaz. Ancak şiddetli NS olabilir. Bu v, renalis trombozuna bağlıdır. Amiloidoziste NS oluşmuşsa prognoz kötüdür. Yaşam süresi maksimum 2-3 yıldır. V, renalis trombozu ön planda ise zamanla kollateral dolaşımla NS tablosu düzelebilir. Venografi kolay değifdir. Bu durumda yapılması gerekli olan böbrek biyopsisidir. Amiloid az oranda birikmişse ve NS buna bağlı olamaz ise v, renalis trombozu düşünülür. Amiloid birikimi yaygınsa NS amiloidozise bağlıdır.
4. Aşırı vitamin ve mineral kaybı
5. Hızlanmış atheroskleroz. Periferik veya koroner atheroskleroz şeklindedir. Büyük çaplı arterlerde vasküler perfüzyon bozukluğu, hiperlipidemi, hipertansiyon bu duruma yardımcıdır. Koroner yetmezliği, myokard infarktüsü olabilir.
6. Kronik terminal böbrek yetmezliği

Nefrotik Sendrom Tedavisi

Amaç glomeruHerde artmış olan geçirgenliğin azaltılmasıdır. Etken araştırılmalıdır. Allergen etkense bunlar önlenirse Nefrotik Sendrom kendiliğinden düzelir. SLE kontrol edilirse Nefrotik Sendrom düzeltilebilir. Malign hücreler yok edilirse Nefrotik Sendrom düzelebilir. Bazen irreversibl
bozukluklar olur. Örneğin amiloidoziste böbrekte biriken amiloid uzaklaştırılamaz. Kimmelsteil-VVilson, diabet kontrol edilse de gerilemez.

Primer olanda tedavi:

İmmunosupresif tedavi: Steroid ve sitostatikler verilir. Steroid 1 mg / kg yalnız başlanır. 20 gün bu dozda verilir. Laboratuar ve klinik düzelirse tam remisyon söz konusudur. Proteinüri azalmış, fakat varsa, Nefrotik Sendrom düzelmiş, kan kısmen normalse kısmi medikal remisyondur.
Bunlara ve hiç cevap vermeyenlere sitostatik ilaç eklenir. En çok siklofosfamid. azotioprin, klorambusil, nitrojen mustard verilir. Haftada bir 5 mg. azaltılarak (steroid) idameye geçilir, siklofosfamid 3 mg / kg azotioprin 3 mg / kg / gün verilir. 20 gün steroid + sitostatik verildikten sonra proteinüri kaybolmuş, Nefrotik Sendrom yoksa tam remisyondur. Tedavi 6 hafta – 6 ay verilir. Yalnız kortizona cevap varsa süre yine aynıdır. Cevap yoksa uygulamaya devam edilmez. Enfeksiyona eğilim artar. Lipoid nefroz, tedavi yapılmasa da %80 spontan iyileşir %20 steroid ve sitostatiğe iyi cevap verir. Membranöz glomerulopati %50 spotan iyileşir, %50’si ilaçlara cevap verir. Fokal glomeruloskleroz ve membranoproliferatif ilaçlara cevap vermez. Bir süre steroid + sitostatik verilir. Sitostatikler değiştirilerek hasta izlenir. Cevap yoksa antinflamatuar ilaçlar kullanılır, (indometasin). Ancak yan etkileri fazladır. GFR azalır, toxik madde retanisyonu başlar. GIS komplikasyonları da vardır. İlaç kesilince proteinüri devam eder. Ödemi çözmek için bir süre verilebilir.

Kan proteinleri arttırılmalıdır. Diyet ayarlanır. Böbrekte fonksiyon kaybı yoksa proteinden zengin diet verilir (Hayvansal kaynaklı). Hafif veya orta derecede toxik madde retansiyonu varsa protein bir miktar kısıtlanır.

Hiperlipidemiyi kontrol için diet lipidden fakir olmalıdır. Karbonhidrattan zengin ve yüksek kalori (2500-3000 kal / gün. ) olmalıdır. Vit, ve mineralden zengin olmalıdır. Oral ilaç olarak da vitamin ve mineral verilir.

Sekonder hiperaldesteronizme bağlı Na biriktiğinden tuzsuz diyet uygulanır.Diüretik: Aldosteron antantijenonistleri, hiperpotasemi dışında her tür Nefrotik Sendrom’da kullanılır. Potent loop diüretikleri (furosemid, etakrinik asid) dikkatli kullanılmalıdır. Onkotik basınç belli düzeye çıkarılmadıkça kullanılmamalıdır. Onkotik basınç geçici olarak parenteral human albümini ile yükseltilir. Fazla ödemlerde kullanılır. Human albümin yalnız diüretik amacıyla kullanılır. Onkotik basıncı artırdığından hipervolemi, hipertansiyon oluşturabilir. Bu nedenle paranteral furosemidle birlikte verilmelidir.

Benzer Yazılar:

Nefrotik sendrom nedir? Nefrotik Sendrom Tedavisi Böbrek iltihabı nefrit nefrotik sendrom Böbrek iltihabı nefrotik sendrom Proteinuri Nedir Lupus Hastaligi Nedir (Lupus Bobrek) Metabolik Sendrom Nedir NEFROTİK SENDROMUNA ÖMER COŞKUNDA ŞİFALI KÜR Alport Sendromu Nedir Şişmanlıkla Gelen Tehlike; Metabolik Sendrom!