Hipospadias Cerrahi Tedavisi

Hipospadias terimi Yunancadan kökenini alır ve penisin ventral (ön) yüzünde yırtık anlamına gelir. Hipospadiasda üretra, korpus spongiosum, korpus kavernosumlar ve prepisyumda çeşitli derecelerde defekt söz konusudur. İdrar akımı ventrale doğru olsa da kural olarak hipospadiak meatus genellikle idrar akımını engellemez. Meatus ne kadar proksimalde ise idrar akımı o kadar aşağıya ve geriye doğru olur. Hipospadias ayrıca şiddetli olduğu zaman psikolojik sorunlara yol açan ve düzeltilmesi gereken penis eğriliğiyle de (kordi) birliktedir. Seksüel olarak ise distopik meatus semenin uygun yere boşaltılmasına engel olabileceği için infertilite nedenidir.

EMBRİYOLOJİ :
Gestasyonun 1. ayının sonunda sonbarsak ve gelecekteki ürogenital sistem, kloakal membranda embriyonun yüzeyine ulaşırlar. Bu noktaya kadar, erkek ve kadın genitalleri birbirinden ayrılamaz. Testosteron etkisi altında dış genital organlar erkekleşir. Başlangıçta anus ve genital organlar arasındaki mesafe artar. Daha sonra fallusun boyu uzar ve üretral oluktan penil üretra gelişir. Sonunda prepisyumda gelişimini tamamlar. Embriyonik erkek üretrasının üç ayrı bölümü vardır. Wolf kanalı açıklığı üzerinde kalan kısım üretrayı verumontanum, ütrikül ve ürogenital sinüsü içine alacak şekilde aşağıya doğru oluşturur. İkinci kısım verumontanumdan başlayan ve glansın tabanına kadar olan üretrayı oluşturur. Glans kısmı ise ayrıca oluşur. Ürogenital sinüs Wolf ve Müller kanalları açıklıklarından başlayarak kendisini üstteki kloakal fassadan ayıran ürogenital membrana kadar devam eder. Ürogenital sinüsün uzamasına genital tüberkülün gelişmesi de eşlik eder.

Ürogenital sinüsün altında üretranın ikinci kısmının ilk belirtisi olan uzunlamasına bir oluk ortaya çıkar. Kloakal fossanın ürogenital membranı arkadan kapanırken, üretral oluk da kenarlarının içe kıvrılmasıyla bir tüp halini alarak, mesane ile henüz kapanmamış üretral oluğu birleştirir. Proksimal üretranın epitelyal dış cepleri ise daha sonra prostat bezinin loblarını oluşturacaktır. Yaklaşık olarak aynı zamanlarda karın ön duvarı da anteriorda kapanarak tüm ventral füzyon olayı gestasyonun 12. haftasında tamamlanmış olur. Bu sırada, labioskrotal kıvrımlar belirgindir ve bunların orta hatta birleşmesiyle anüsden başlayıp skrotumun ortasından geçerek glansa kadar uzanan perineal median raphe meydana gelir. Bu arada, glans belirgin hale gelir ve üretral plaktan üretranın 3. segmenti oluşur. Füzyondan sonra üretral kıvrımlardaki mezenkim korpus spongiosumu oluşturur. Son olarak endodermal üretral kanal, glans içinde derinleşen ekdoderm ile birleşir. Bu üretra oluşumunun son aşaması olduğu için, meatus açıklığı subkoronal bölgede olan hipospadias insidansı daha yüksektir.

SINIFLAMA :
Meatusun penil kordi düzeltildikten sonraki yerleşimine göre sınıflama yapılır. 1286 olgunun %50si anterior, %20si mid üretra, ve %30u ise posterior şeklinde bildirilmiştir. 536 olguluk bir başka seride meatusun yerleşimi ise %71 anterior, %16 mid üretra, ve %13 posterior şeklindedir. Bu serideki anterior 383 olgunun %13ü balanitik (glanular), %43ü subkoronal, %38i distal penil, ve %6sı ise intakt prepisyum tipindedir.

İNSİDANS VE GENETİK :
Hipospadiasın sebebi bilinmemekle beraber yüksek ailevi insidans nedeniyle poligenik olduğu kabul edilmektedir. Hipospadias insidansı 3.2/1000 canlı doğan erkek bebek olarak hesaplanmıştır. Bu ise yaklaşık olarak 1/300 erkek çocuk demektir. Minor olguları daha dikkatli inceleyen başka bir çalışmada ise insidans 1/125 canlı erkek doğumu olarak bildirilmiştir. Olguların %8inin babasında da hipospadias vardır. Yine olguların %14ünün erkek kardeşinde hipospadias söz konusudur. Eğer ailenin iki ferdinde hipospadias varsa bir sonraki çocukta görülme oranı %24e çıkar.

EK ANOMALİLER :
İnmemiş testis ve inguinal herni hipospadiasa en sık eşlik eden anomalilerdir. Bir seride olguların %9.3ünde inmemiş testis birlikteliği söz konusudur. Bu seride inmemiş testis insidansı posterior hipospadiasda %32, mid üretral hipospadiasda %6, anterior hipospadiasda ise %5dir. Yine aynı seride inguinal herni insidansı %9 olarak bildirilmiştir. İnsidans posterior hipospadiasda %17, mid üretral hipospadiasda %8, ve anterior hipospadiasda ise %7dir. Şiddetli olguların çoğunda utrikül (utrikülüs maskulinus) bulunur ve üretral kateterizasyonun zor olmasına veya üriner infeksiyona neden olabilir. Dış genital organlar üriner sistemin supravezikal kısmından çok daha sonra oluştuğu için hipospadiasda üriner sistem anomalileri seyrektir (%1.7-4).

Eşlik eden üriner sistem anomalileri ise özellikle üreteropelvik bileşke obstruksiyonu, şiddetli vezikoüreteral reflü, renal agenezis, Wilms tümörü, pelvik böbrek, çapraz renal ektopi, ve atnalı böbrek şeklindedir. Eğer hipospadias ile birlikte inmemiş testis veya inguinal herni varsa, eşlik edebilecek üriner sistem anomalisini tespit için ileri radyolojik tetkikler yaptırmaya gerek yoktur. Fakat hipospadias ile birlikte diğer organ sistemlerinin anomalileri varsa hastaların üst üriner sistemleri abdominal ultrasonografi ile incelenmelidir. Hipospadias bazılarınca interseks anomalileri içinde kabul edilir. Dolayısıyla şiddetli hipospadias olgularında özellikle bilateral inmemiş testis de eşlik ediyorsa hastalar interseks açısından da değerlendirilmelidir.

TANI :
Prepisyumun inkomplet formasyon nedeniyle penisin dorsalinde toplanması sonucunda üretral defekt kolaylıkla tanınır. Son zamanlarda prenatal ultrasonografiden tanıda yararlanılmaktadır. Klasik olarak penis distalinin geniş biçimde sonlanması hipospadias lehinedir ve dorsaldeki prepisyum fazlalığına bağlı olarak bu tip bir görüntü ortaya çıkar.

HİPOSPADİASIN ELEMENTLERİ
Meatal Distopi :
Hipospadis primer olarak meatusun distopisi ile karakterizedir. Üretral meatus penisin ventral yüzünde glans ucunun hemen altından perineye kadar olan mesafede herhangi bir yerde olabilir. Meatus değişik şekillerde, çapta, elastiklikte ve rijididete olabilir. Transvers veya longitüdinal fissür şeklinde olabilir. Üstü ince bir deriyle kapalı olabilir. Meatus distale yaklaştıkça stenoz olma olasılığı artar. Megameatus intakt prepisyum olgularında ise üretra penis şaftında normal çaptayken distalde oldukça genişlemiştir. Meatusun distalinde kör bir açıklık şeklinde periüretral duktus görülebilir. Üriner sistemle ilişkisi olmadan kör bir şekilde sonlanır. Guerin sinüsü veya Morgagni lakünası adını alır.

Dermal Defektler :
Üretradaki oluşum bozukluğuna bağlı olarak penis derisinde radikal değişiklikler vardır. Meatusun distalindeki deride, Van der Meulen tarafından üretral delta adı verilen V şeklindeki bir defekt söz konusudur. Frenulum her zaman yoktur. Meatusun proksimalindeki cilt bazen o kadar incedir ki içindeki kateter rahatlıkla görülebilir. Meatusdan glans oluğuna kadar uzanan üretral plak oldukça iyi gelişmiş ve elastik ise artifisyal ereksiyon yapıldığı zaman ventrale doğru kordi saptanmaz. Fakat üretral plak iyi gelişmediği zaman penis ventrale doğru eğilir. Bu fibröz dokunun kesilerek penisin düzeltilmesi gereklidir.

Penil Kurvatür :
Penisin eğriliği ventral yüzündeki normal yapıların eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Bu eğrilik derideki defekte, dartos fasyasındaki defekte, üretranın kısa oluşuna veya penisin konkav yüzündeki korpus kavernosumların defektine (korporal disproporsiyon) bağlı gelişebilir. Kordi 1842 yılında Mettauer tarafından meatus ile glans arasındaki rudimanter üretral korpus spongiozumun kord şeklini almasıya ortaya çıkan gergin fibröz doku şeklinde tanımlanmıştır. Günümüzde penil kurvatür yanlış olarak kordi şeklinde de adlandırılmaktadır.

Penoskrotal Transpozisyon ve Bifid Skrotum :
Normalde genital tüberkül genital şişliklerin üzerinden kraniad pozisyonda gelişir. Penisin her iki hemiskrotum tarafından penoskrotal alanın füzyonuna bağlı olarak sıkıştırlması sonucunda ortaya çıkar.

CERRAHİ TEDAVİ YÖNTEMLERİ :
Cerrahi tedavinin amaçları penis düzlüğünün sağlanması, üretral meatusun glansda olabildiğince anatomik pozisyona yakın bir lokalizasyonda olması, ileri doğru ve yeterli kalibrede idrar akımının sağlanması ve normal koitusun mümkün kılınması şeklinde olabilir. Cerrahi tedavinin temel fazları meatoplasti, glanuloplasti, ortoplasti, üretroplasti, deri bütünlüğü, ve skrotoplasti şeklindedir. Günümüze kadar 300den fazla ameliyat yöntemi bildirilmiş olup, halen 100 kadarı aktif olarak uygulanmaktadır. Ameliyat yönteminin seçimi kişisel tercihden önce penisin anatomik özelliklerine, meatusun yerleşimine, ve kordinin derecesine bağlıdır.

Uygulanan başlıca ameliyat yöntemleri:
1. Glanuloplasti
2. Meatal İlerletme and Glanuloplasti (MAGPI)
3. Mathieu Onarımı (Perimeatal tabanlı flep)
4. Horton-Devine Onarımı (Perimeatal tabanlı flep)
5. Onlay Prosedürü
6. Transverse Island Flap (Asopa-I veya Duckett)
7. Hodgson Prosedürü (Tübülerize Longitudinal Prepisyum Flebi)
8. Asopa-II Prosedürü (Çift Yüzlü Transvers Prepisyum Flebi)
9. Serbest Greftler (Deri, Mesane veya Ağız Mukozası)
10. Snodgrass Prosedürü (Tubularized Incısed Plate Urethrıplasty – TIPU)

CERRAHİ TEKNİK DETAYLAR :
Neoüretranın üzerine ekstra bir dokunun getirilmesi genellikle istenilen bir tekniktir. Çevre deri yeterli kalınlıktaysa iki sıralı kapatılarak bu sağlanabilir. Ama ince bir deri varsa, yanı yeeterli bir subkütan doku yoksa o zaman çeşitli manevralar söz konusudur:

1. Durham-Smith manevrası. Tekrarlayan tanjansiyel insizyonlarla çevredeki ince derinin sadece epidermisi eksize edilir. Çıplak kalan dermis subkütan doku olarak yaklaştırlıp daha sonra deri üzerine ikinci bir sıra olarak kapatılır (vest-over-pants tipi kapama).
2. Tunica vaginalis transpozisyonu (Ehrlich).
3. Prepisyum iç yaprağı transpozisyonu (Snodgrass).

Penil Kurvatürün Düzeltilmesi
1. Dorsal Tunica Albuginea Plikasyonu (Nesbit Prosedürü)
2. Glanular Tilt Düzeltilmesi.

Prepisyum Transpozisyonu :
Tam bir kordi tedavisi için penis şaftındaki açılanmanın düzeltilmesinin yanısıra ventral yüzdeki sağlıklı derinin de dorsale transpozisyonu gereklidir. Eğer dorsal hood olarak adlandırılan dorsaldeki prespisyum ventrale getirilirse estetik açıdan da tamin edici sonuçlar elde edilebilmektedir.

Başlıca üç tip dorsal hood transpozisyonu vardır:
1. Van der Meulen tekniği
2. Byars tekniği
3. Hodgson tekniği

Prepisyum kan akımını inceleyen Van der Meulen , tüm prepisyumun tek bir ven ile drene olduğunu göstermiştir. Dolayısıyla prepisyum flebi tam ortadan longitudinal olarak ikiye bölünürse bu ven bir yarıyı drene edebileceği için diğer yarıda drenaj bozukluğu olacaktır. Dolayısıyla Van der Meulen prepisyumdan tek bir major flep oluşturma tekniğini geliştirmiştir. Byars tekniğinde ise dorsal hood tam ortadan longitüdinal olarak ikiye bölünmektedir. Ama Byars tekniği yukarıda adı geçen dolaşım bozukluğuna açıktır. Hodgson tekniğinde ise dorsal hood adı verilen prepiyumun tabanında uzunlamasına bir düğme deliği şeklinde delik açılarak penis bu delik içinden geçirilir.

Aletler :
Plastik cerrahi yöntemleri, atravmatik aletler ile dokulara hassas yaklaşım, ve optik büyütmeli gözlük kullanımı sayesinde cerrahide önemli mesafeler alınmıştır. Keskin uçlu iris makasları ve atravmatik dişli pensetler cerrahide kullanılan başlıca aletlerdir. Castroviejo portegüsü ve 0.5-mm lik pensetler ile 7/0 dikiş materyali kullanımı mümkün olmaktadır.

Hemostaz :
Hemostaz için en basit metod penis köküne 20-60 dakika arasında turnike uygulanmasıdır. 26G iğneli enjektör ile 1.5-2 ml epinefrinin %1 lik xylocaine içerisinde 1:100.000 sulandırılmış halinin kullanılmasıda tercih edilebilir (jetokain). Epinefrinin güvenli kullanımı 1:100.000 lik solusyonundan 1 ml/kg dozunda uygulanmasıdır. Koter de (Bovie veya bipolar) hemostaz da güvenle kullanılabilir.

Analjezi :
Postoperatif ağrı için 3 ml %0.5 lik bupivacainein penis köküne infiltrasyonu yaklaşık 12 saat ağrıyı engelleyebilir. Bazı cerrahlar kaudal bloğun kanamayı azalttığına inansa da penil blok hipospadiasda kaudal bloktan daha etkilidir.

Pansuman :
Üriner diversiyon olmadan yapılan distal hipospadias onarımında 24-48 saat süreli Tegaderm sargısı kullanılabilir. Üriner diversiyonlu onarımlar için penisin karın ön duvarına 72 saat süreyle sıkıştırlıdığı sandviç sargısı uygulanabilir.

Diversiyon :
Çocuklarda foley sonda kullanımı sonucunda trigon irritasyonuna bağlı mesane spazmları ortaya çıkabilir. Bu yüzden penis ucuna stent şeklinde 6-8 F sonda kullanılması ve bunun 5/0 yuvarlak iğneli prolen ile glansa tespit edilerek 7-14 gün süreyle tutulması uygundur.

İzlem :
Postoperatif 3 ve 6 haftalık kontrollerden sonra 3 ve 6 aylık kontroller yapılması, idrar akımının gözlenmesi, üretra dilatatörleriyle kontroller, ve üroflowmetre gereklidir.

Onarım Yaşı :
Bu ameliyatın travmatize edici etkilerini azaltmak için çocuk 6-18 aylık iken ameliyatın yapılması uygundur. Daha önceleri penis büyüklüğü göz önüne alınarak hastalar 2-5 yaş arası ameliyat edilirken, günümüzde 3-9 ay arasında ameliyatı yapan merkezler söz konusudur.

Testosteron Uygulaması :
3 hafta süreyle haftada bir kez 25-50 mg testosteron propionat injeksiyonu ile penis büyütülebilir. Fakat bu uygulamanın ameliyatı kolaylaştıran bir yanı olmadığı gibi ileride prostat dokusunun olgunlaşmasında olumsuz etkileri ortaya çıkabilir.

KOMPLİKASYONLAR
• Kanama/Hematom
• İnfeksiyon
• Flep Nekrozu
• Glanuloplastinin Bozulması :
Genellikle üriner diversiyon amaçlı kullanılan sondanın gereğinden uzun süreli tutulmasına bağlı olarak glans ventralindeki dikişleri açmasına bağlıdır.
• Meatal Stenoz :
Yeterli sürede stent kullanımı, sıcak su oturma banyosu ve antibiyotikli pomadlar ile bu komplikasyonun önüne geçilebilir. Postoperatif erken dönemde üretra dilatatörleri ile meatus açıklığı konrol edilmelidir. Meatoplasti gerekebilir.
• Üretrokütanöz Fistül :
Üretrakütanöz fistül en sık rastlanılan geç komplikasyondur. Tüm tek seanslı hipospadias onarımlarında %10-15 oranında fistül oranı vardır. Distal obstruksiyon genellikle fistüle yol açar. Fistülün cerrahi tedavisinde komşu cilt fleplerinin geniş mobilizasyonu, üretranın 7/0 vikril ile inverte şekilde kapanması, en az iki tabakalı kapama, fibrinli doku yapıştırıcıları ile destekleme, ve üriner diversiyon kullanılması gereklidir.
• Striktür :
Hipospadias onarımı sonrası striktür genellikle ameliyattaki teknik yetersizliğe bağlıdır. Özellikle neoüretra ile nativ üretranın uçuca anastomoz hattında ortaya çıkar. Oluşturulan neoüretranın çapı dar hazırlanabilir veya hazırlanan fleplerin vaskülerizasyonu iyi olmaz. Özellikle Mathieu onarımında kullanılan perimeatal fleplerin vaskülerizasyon bozukluğuna bağlı olarak kronik balanitis xerotica obliterans ve bunun sonucunda şiddetli meatal/üretral striktürler görülebilir.
• Üretrosel (Divertikül) :
Oluşturulan neoüretra çok genişse veya meatal stenoz varsa üretranın füsiform dilatasyonları ortaya çıkabilir. Üretra divertiküllerinin longitüdinal olarak düzeltilmesi gereklidir. Üriner infeksiyona yol açabilir.

Seri Başarısız Ameliyatlar (Hypospadias Cripples) Multipl başarısız ameliyatlara verilen bir isimdir. Bu tip bir terim hasta psikolojisi açısından asla kullanılmamalıdır. En tecrübeli ellerde bile her türlü komplikasyon ortaya çıkabilir. Bu olgularda genellikle hasarlı üretra çıkarılarak yerine mesane veya ağız mukozasında, veya deriden serbest greftle neoüretra oluşturulur.