Anorektal malformasyonlar 3

ANOREKTAL ANATOMİ VE FİZYOLOJİ

Barsak kontrolü demek , gaz ve gaitayı boşaltmak için uygun zaman gelene kadar tutabilmek demektir. Bu durum :
Sfinkter fonksiyonu
Anorektal duyu
Rektal kompliyans
Kolonik motilite
Gaita kıvamı gibi beş faktörün etkili olduğu kompleks bir yapıdır.
Bu faktörlerdeki minör değişiklikler kompanse edilse de major değişiklikler kompanse edilemez.
İmperfore anüsün tedavisinde
Duyu
Kompliyans
Sfinkter fonksiyonu bozulabilmektedir.
Rektum, tenya kolinin genişleyerek longitudinal düz kas liflerini sardığı yerden itibaren başlar. Rektum, pelvis tabanını geçerken arkaya ve aşağıya doğru keskin bir açı yaptığı yerde biter. Bu noktada anal kanal başlar ve anal verge de biter.
Rektum mukus salgılayan küboid epitel ile döşelidir. Üst anal kanalda rektum ile aynı epitel ile döşelidir. Bu epitel anorektal bileşkenin hemen altında goblet hücreli kolumnar epitele değişir. Bu da anal valvlerin yaklaşık 1 – 1,5 cm üzerinde çok katlı kolumnar epitele dönüşür. Anal valvler seviyesinde ise kolumnar epitel aniden kıl içermeyen , düz , çok katlı yassı (skuamoz) epitel halini alır. İnternal sfinkterin alt kenarında ise epitel , pigmente , kıl içeren deri şeklini alır.
Bu bölgede bir tek fakat önemli bir cerrahi Landmark vardır : Dentate (pectinate) line.
Dentate (pectinate) line , skuamoz ve değişici (transitional) epitellerin birleşim noktasıdır.
Anal kanal iki sfinkter ile çevrilidir :
İnternal sfinkter
Eksternal sfinkter
Puborektalis kası ise anüsü çevrelemez fakat üçüncü bir sfinkter olarak görev yapar.
İnternal sfinkter özelleşmiş , kalın bir sirküler düz kas lifi tabakasıdır. Rekatal sirküler kılıfın devamıdır. Longitudinal kas kılıfının aşağıya doğru devam etmesiyle eksternal sfinkterden ayrılır. Pelvik taban seviyesinde, longitudinal kaslar levatör ani nin iç lifleriyle birleşerek longitudinal kılıfı oluşturur.
Bu longitudinal kılıftan gelen kas lifleri internal sfinktere mukozaya kadar , eksternal sfinktere ise perineal yağ dokusuna ve cilde kadar penetre olurlar.
Üçüncü bir sfinkter olarak, puborektalis kası, anüsü çevrelemez fakat pubisin arkasından giderek anorektal açının arkasında eksternal sfinkterin en derin liflerine karışır. Bir kısım lifleri,de aşağıya doğru gidr ve perineal deriye ulaşır. Bu bölgenin elevasyonunu sağlar.
Çizgili kas kompleksi : (pena)
Anorektal cerrahi sırasında görülen, puborektallis ve eksternal anal sfinkter liflerinin karışımıdır. Rektumun ve internal anal sfinkterin otonomik inervasyonu vardır. Sempatik iletiler L2 – L4 den hipogastrik sinirlerle gelir. Parasempatik inervasyonu ise S3 – S4 anterior köklerdendir.
Otonom sinir sisteminin her iki kısmıda (sempatik ve parasempatik) inerve ettikleri organlara pelvik pleksus yoluyla giderler.
İnternal anal sfinkterin motor inervasyonu tartışmalıdır. Pelvik taban ve puborektal direk olarak S3 – S4 den , eksternal sfinkter ise pudental sinirden (S2 – S4) inerve olur.
Rektumda duyu organları tespit edilememiştir. Anal kanal ise duyu sinir uçları ile inervasyon açısından zengindir. Anüs dokunma , ısı ve ağrı reseptörleri açısından çok zengindir. Özellikle anal valvler ve 1 cm proksimali çok duyarlıdır. İstirahatte anal kanal önden arkaya (anteroposterior) bir yarık gibi kapalıdır. Yine istirahatte internal anal sfinkter tonik olarak kontraksiyondadır. Eksternal anal sfinkter ve puborektalis ise uykuda bile sürekli EMG aktivitesine sahiptir.
Son olarak , submukozal vasküler anal yastıklar anüs lümenini kapatırlar.
Rektum dolduğu zaman :
İnternal anal sfinkter gevşer
Eksternal anal sfinkter kasılır
Puborektalis kasılır.
Rektum yeni hacmine hacmine uyum gösterir. Sfinkter aktivitesi bazal seviyesine iner. Daha fazla hacimlerde defekasyonu engellemek mümkün olmayabilir ve eksternal anal sfinkter gevşer.
Dinlenmede ; internal anal sfinkterin düzenli gevşemesi tespit edilmiştir. Bu sayede duyarlı anal kanal , rektal içeriğin kıvamını (sıvı , katı , gaz) algılaması mümkün olabilir. Yine de kesin mekanizması bilinmemektedir.
Rektumun afferent viseral lifleri S2 – S4 den köken alan pudental sinir ve pelvik pleksus yoluyla seyreder. Anüsün afferent lifleri pudental sinir yoluyla seyreder.
Normal insanlarda , sakral sinir kökleri tek taraflı hasarlansa bile kontinans ve duyu kaybolmaz. Barsak kontrolü için S1 – S3 ün en azından tek taraflı korunması yeterlidir. İmperfore anüslü bebeklerde bu mekanizmaların hangisinin korunmuş olduğu belli değildir. Bu yenidoğanlarda internal anal sfinkterin varlığı tespit edilmiştir. Bu çocukların büyük çoğunluğunda da eksternal anal sfinkterin varlığı makroskopik ve elektromiyografik olarak gösterilmiştir.
İmperfore anüslü yenidoğanlarda pelvik kaslarda ve perianal deride duysal sinir uçlarının varlığı normalden farklıdır. İmperfore anüslü bebeklerde çok daha az kas iğcikleri ve pacinian kospuskülleri (cisimcik) tespit edilmiştir. Ayrıca eksternal anal sfinkterde hiç kas iğciği tespit edilememiştir. Fakat yinede bu çocuklardaki preoperatif EMG paterni (eksternal sfinkter ve puborektalis) normaldir. Ama postoperatif dönemde , aşırı rektal mobilizasyona bağlı, bozulmaktadır.
Aiçak tip anomalilerde , cutback ameliyatı sonrasında neoanüs eksternal anal sfinkter içinde olmasa bile barsak kontrolü normaldir.

KLİNİK YAKLAŞIN
İmperfore anüsü olan bir yenidoğanın değerlendirilmesinde iki konu önem kazanır :
Kolostominin gerekliliği
Eşlik eden anomali varlığı
İmperfore anüslü hastaların çoğunda perineal inspeksiyon ile hastaya kolostomi açılıp açılmayacağına karar verilebilir.
Her iki cinste de kısa sakrum ve düz bir perine, ayrıca kas kontraksiyonlarının çok az olması yüksek tip anomali lehinedir. Kolostomi açılması gerekir.
Erkeklerde idrarda mekonyum bulunması yüksek lezyon demektir ve kolostomi açılmalıdır.
İnspeksiyonda perinede mekonyum görülmesi alçak tip lezyon demektir.(perineal fistül). Cutback prosedürü çoğu zaman yeterlidir. Kolostomiye gerek yoktur.
Kızlarda perinede tek bir açıklık kloakal anaomali lehinedir, kolostomi gereklidir. Kızlarda vestibüler fistül, vaginal fistül gibi yüksek lezyon olarak kabul edilmeli ve kolostomi açılmalıdır.
Kolostomi açılmadan önce 24 saat bekleyip mekonyumu perinede görebilmek daha uygun olabilir. Bu durumda perinede mekonyum görülmesi alçak tip anomali demektir.
Eğer anatomi hala şüpheli ise radyolojik yöntemler kullanılır. Bebek yüzüstü yatırılır. Kalçalar yükseltilir ve lateral grafi çekilir yada “İnvertogram” çekilir. Yani bebek baş aşağı tutulup lateral grafi çekilir (Wangesteen – Rice) : Gaz gölgesi – cilt arasındaki mesafe ;
– 1 cm ise yüksek tip anomali
– < 0,5 cm ise alçak tip anomali söz konusudur. USG ile de aynı bilgi elde edinilebilir. Ayrıca radyolojide kullanılan bazı çizgilerin klinik açıdan bir anlamı yoktur. Erkek – kız : Perineal fistül ? Kolostomiye gerek yok. Bunu dışındaki tüm anomalilerde kolostomi gerekli. * Erkeklerde: İdrarda mekonyum ? Kolostomi * Kızlarda : Vestibüler fistül ? Kolostomi Kolostomi açılıp açılmayacağına karar verildikten sonra geri kalan tüm fizik muayene ek anomali tespitinde odaklanır. Renal palpasyonla hidronefroz tespit edilebilir. Kızlarda palpasyonla hidrokolpos tespiti kloaka lehinedir. Nazogastrik tüp takılarak özofagus atrezisi ekarte edilir. her iki cinstede hastanın yatırılmasıyla birlikte : Abdominal USG Ekokardiyografi ilk 24 saatte yapılarak ek anomali aranır. Bebeğe : IV yol açılır Oral kesilir NG sonda takılır Geniş spektrumlu antibiyotik başalnır. Bu hastalarda postoperatif dönemde mutlaka işeme sistoüretrografisi ile reflü aranır. Bazı cerrahlar bunu postnatal 3. ayda yapıp, bu arada profilaktik antibiyotik kullanırlar. Ayrıca MRI ile spinal kord görüntülenmelidir. ALÇAK TİP ANOMALİLER Anal stenoz için dilatasyon yeterli olabilir. Normal yerleşimli olan ve dilatasyona yanıt alınamayan anüslerde Y – V anoplasti yapılabilir. Perinede fistül traktusu varsa Cutback prosedürü yeterli sonucu verir. Özellikle kızlarda, eğer anüs anteriora yerleşimli ise, anal transpozisyon yapılmalıdır. Bu ameliyat yenidoğan döneminde olduğu gibi daha sonra da yapılabilir. * İki teknik kullanılabilir : Sınırlı PSARP ? Prone Anal transpozisyon ? Supine. PSARP Hasta yüzüstü yatar. Raket insizyonu yapılır. Erkeklerde mutlaka üretra kateterize edilir. fistül ağzı 6/0 dikişlerle askıya alınır. Fistül traksiyonda tutularak çepeçevre disseke edilir. eksternal sfinkter sınırları içinde tutularak normal yerine getirilerek ince emilebilir dikişlerle gerilimsiz anastomoz yapılır. TRANSPOZİSYON Hasta sırtüstü yatar. Anüsü çevreleyen bir insizyon yapılır. 6/0 askı dikişleri konur. Distal barsak keskin disseksiyonal (makas) mobilize edilir. rektumun posterior kısmının disseksiyonu kolaydır ve supralevatör boşluğa girinceye kadar devam edilmelidir. Daha sonra lateral disseksiyon tamamlanır. En sonunda anterior disseksiyon yapılır. Eksternal sfinkterin yeri elektrostimülatörle tespit edilir. tam üzerine insizyon yapılır. Bir tünel yaratılarak rektum içinden geçirilir ve cilde tespit edilir. YÜKSEK TİP ANOMALİLER Kolostomi genellikle yenidoğanda yüksek tip anomalilerde ilk evre olarak uygulanır. Başlıca iki tip kolostomi söz konusudur : Transverse loop Descending (inen kolon). Transvers loop kolostominin açılması ve kapatılması kolaydır. Eğer erken dönemde (8 – 10 hafta) onarım planlanıyorsa bu stoma oldukça uygundur. Fakat daha uzun süre beklenecekse uygun değildir. Ortası deprese olur ve proksimalden distale gaite geçişi başlar. Transvers kolostominin bir avantajı da tüm sol kolonu rekonstrüksiyon için serbest bırakmasıdır. İnen kolon (descending) stomada sorunsuz bir stomadır. Sigmoid kolonu rekonstruksiyon için serbest bırakır. Genellikle oblik sol alt kadran insizyonu kullanılır. Stoma normalde çifte namlu şeklindedir. Proksimal ve distal uçlar. Kesinin zıt köşelerindedir. Distal loop, prolapsusu önlemek amacıyla, daraltılır. Hangi tip stoma olursa olsun distal loop antibiyotikli solüsyonlarla ameliyat öncesi irrige edilir. Ameliyat öncesi mutlaka : Distal loop kolostografi Sistoüretrografi Çekilmeli ve anatomi tam olarak gösterilmelidir. ANOREKTAL REKONSTRUKSİYON Temel prensipler : Tüm defektler posterior sagital yaklaşımla onarılabilir. Erkeklerde mesane boynuna fistülü olan % 10 hastada Kızlarda kloaka bulunan % 40 – 50 hastada laparotomi gereklidir. Hasta pelvisi yukarıda olacak şekilde prone pozisyonunda yatırılır. Hastaya mutlaka foley kateter takılmalıdır. Orta hat insizyonu yapılır. Mutlaka orta hat korunmalıdır. Bunun mantığı önemli sinir ve damarların orta hattı geçmemesidir. İnsizyon genellikle midsakrumdan anal dimple kadar yapılır. Mesane boynuna fistül olduğu durumda posterior sagittal yaklaşımda rektum görülmez. PSARP (Erkeklerde) 1 – Rekto üretral fistül (bulbar ve prostatik üretra) : İnsizyon – sakrumun ortasından anal Dimple ın ortasına kadar (eksternal sfinkter). Rektumun intramural kan akımı çok iyidir. Çok yüksek prostatik fistüllerde bile, iskemi riski olmaksızın mobilizasyon yapılarak rektum aşağıya çekilebilir. Fakat rektum duvarı hasarlanırsa iskemi riski ortaya çıkar. 2 – Rektum – mesane boynu fistülü. Posterior sagittal yaklaşıma ek olarak ayrıca laparotomi yapılır. 3 – Fistülsüz imperfore anüs. Rektum bulbar üretral fistül ile aynı düzeydedir. PSARP (Kızlarda) Vestibüler fistül ; koruyucu kolostomi açılmalıdır. Fistül ağzını çevreleyen “Raket” insziyonla girilip “Limited Psarp” yapılır. Levator kası korunur. Kloaka ; onarımın üç amacı vardır: Fekal kontinans Üriner kontinans Seksüel fonksiyon Midsakrumdan kloakaya kadar uzun bir insizyon yapılır. Öncelikle rektum vajenden, daha sonra vajen üretradan ayrılır. Neoüretra, ürogenital sinüsten yapılır. VAGİNAL AUGMENTASYON: Ortak kanal > 3 cm ise kloaka onarımı teknik olarak güçleşir.
Ortak kanal < 3 cm ? PSARP Ortak kanal > 3 cm ? Vaginal Augmentasyon
Vagina bu durumda barsak ansı kullanılarak genişletilir.
Vaginal Switch manevrası :
Kloakalı hastalarda genellikle ;
İki hemivagina
Bilateral hidrokolpos
İki hemiuterus vardır.
Ayrıca bu hastalarda ortak kanal uzundur. Bu hastalarda vaginal Switch yapılabilir.

POSTOPERATİF BAKIM
Pansumana gerek yok. Oral gıda hemen başlanabilir. Antibiyotik 3 gün kullanılır. Foley sonda 5 gün tutulur. Kateter çıktıktan sonra işeme olmazsa perkütan sistostomi yapılır.
Postoperatif 14. gün dilatasyona başlanır. Her hafta dilatatör 1 mm genişletilir. Haftada her gün / 2 defa uygun boyuta gelince ;
Günde bir defa / 1 ay
Haftada iki defa / 1 ay
Haftada bir defa / 1 ay – 3 ay dilatasyon yapılır. (No ; 12 – 17 arası).

SONUÇLAR
Bu anomaliden ölüm alışılmış değildir. Ölüm genellikle eşlik eden kardiyak veya renal anomalilerdendir.
Alçak tipte mortalite % 5,4
Yüksek tipte mortalite % 15,6

KOMPLİKASYONLAR :
Kesiyeri infeksiyonu
Rektumun geri kaçması
Rektumun Tapering işlemi sonrasında fistül
İşeme disfonksiyonu (tartışmalı). Bu anomali özellikle sakrum deformitesi de olan çocuklarda zaten eşlik edebilmektedir. Ayrıca PSARP işelminin sonrasında ürodinamik bulguların değişmediği de gösterilmiştir.
Anal stenoz (%30). Uygun dilatasyon programı ile halledilebilir. Anal stenoz inatçı ise o zaman anoplasti yada Redo – Psarp gerekli olabilir.
Rektal mukoza prolapsusu
Konstipasyon. İnatçı konstipasyona bağlı megarektum oluşması durumunda anterior rezeksiyon gerekli olabilir.
Obstetrik sorunlar
Seksüel disfonksiyon
İnkontinans
Özellikle alçak tip anomalilerin onarımı sonrasında barsak kontrolu % 90 oranında sağlanabilmektedir. Yüksek tipte ise barsak kontrolü oranı daha düşüktür.
Abdomine perineal
Sakroperineal
Sakroabdominoperineal gibi eski yaklaşımlardan sonra barsak kontrolü oranı düşüktür. Psarp ın ise uzun dönem sonuçları bilinmemektedir. Fakat orta dönem sonuçlarıda tartışmalıdır.
Ameliyat sonrası :
Kirlenme olmaması
Annenin çocuğun davranışlarında defekasyona bağlı değişiklikler gözlemesi
Gaita yaparken ıkınma gibi bulgular kontinans lehine olumlu bulgulardır.

İNKONTİNANS TEDAVİSİNDE
Hastalar 3 gruba ayrılır :
1 – Kötü anatomisi olanlar: perine düz, kas kalitesi kötü , sakral defektli ve üriner inkontinansı olan hastalarda ; lavmanlar , supposutuarlar ve laksatifler faydalı olabilir.
2 – Kas yapısı iyi olan fakat barsağı sfinkter yapısının dışında kalan hastalarda barsağın repozisyonu yararlı olabilir.
3 – Konstipasyona bağlı sürekli taşma şeklinde altını kirletenlere, megarektumun anterior rezeksiyonla çıkarılması söz konusudur.

DİĞER YÖNTEMLER
Biofeedback
Gracilis / Gluteus maximus transferi
Malone prosedürü
Uç stoma olarak sayılabilir.